INTRODUZIONE – La sordità congenita dei cani di razza Dalmata è una malattia che provoca sordità irreversibile, monolaterale o bilaterale, a partire dalla quarta settimana di vita. Tale patologia per la sua notevole diffusione e antica coesistenza con la razza è conosciuta da più di un secolo (Rawitz, 1896) e nel corso degli anni è stata studiata da un punto di vista anatomico ed istologico in modo approfondito. In particolare, è stato osservato che essa provoca a carico dell’orecchio interno, una degenerazione delle strutture cocleo-sacculari detta di Scheibe, che consiste in una iniziale atrofia delle strie vascolari seguita da collasso del dotto cocleare, degenerazione delle cellule capellute dell’organo del Corti e atrofia del sacculo. Inoltre, in soggetti adulti, nei quali la malattia è conclamata, è anche possibile osservare l’atrofia dei neuroni del ganglio a spirale (Hudson et al., 1962; Mair, 1976). Da un punto di vista genetico invece, in questa razza, a differenza di altre nelle quali è stata stabilita una correlazione certa fra presenza del gene Merle in omozigosi (M M) e fenomeni di sordità cecità e sterilità, non è ancora stato chiarito l’esatto meccanismo di trasmissione genetica della malattia. Infatti, nel Dalmata non è riportata la presenza del gene Merle, ma il caratteristico mantello bianco a chiazze sembra essere determinato dall’espressione di altri geni, quali il recessivo "Solid White" (s^w), che fornisce l’aspetto bianco di base, ed il dominante "Ticking" (T), che produce su di esso le macchie scure; il colore di queste ultime è determinato di volta in volta dagli alleli B (nero) o b (fegato), oppure occasionalmente da quelli ee (giallo) o a^t a^t (tricolore) (Little, 1957; Searle, 1968). Un ulteriore fattore di incertezza, che per lungo tempo ha impedito di definire la reale diffusione ed i meccanismi di trasmissione di questa malattia, è legato alla difficoltà, se non all’impossibilità, di diagnosticare in modo oggettivo per via esclusivamente clinica stati di sordità anche parziali e di differenziarne le varie forme: bilaterali e monolaterali; conduttive e neuro-sensoriali. Solo di recente, con l’introduzione di moderne tecniche d’indagine neurofisiologica quali i Potenziali Evocati del Tronco Encefalico (BAEP), questo è stato reso possibile ed è iniziata un’accurata indagine epidemiologica in diversi paesi che è tuttora in corso (Strain et al., 1992; Holliday et al., 1992). Il presente studio si propone di definire la prevalenza di Sordità Congenità dei cani Dalmata in Italia mediante l’uso tecniche BAEP con stimolazione uditiva ed ossea.

MATERIALI E METODI – La ricerca è stata condotta su cani di razza Dalmata regolarmente iscritti nei registri ENCI ed esclusivamente provenienti da allevamenti italiani. La maggior parte di questi animali faceva parte di cucciolate complete ed è stata esaminata insieme alle madri ed ai padri. I cuccioli sono stati sottoposti al test ad un’età compresa fra la 5^a e la 8^a settimana di vita, poiché a partire dalla quinta settimana lo sviluppo delle cellule recettoriali cocleari è completo e la risposta al test BAEP è attendibile, pur non essendo richiesta nessuna forma di sedazione per l’esecuzione del test: eventualità improponibile al superamento di questo intervallo temporale per l’esuberanza dei soggetti. Altri adulti sono stati testati su richiesta diretta degli allevatori in previsione di eventuali accoppiamenti. Nel complesso sono stati esaminati 104 soggetti, di cui: 84 cuccioli e 20 adulti. Nei cani adulti la misurazione dei BAEP è stata effettuata previa sedazione mediante Domitor. Per ogni animale sono stati utilizzati due canali d’acquisizione per ottenere tracce contemporanee registrate dall’agoelettrodo (+) posto nel sottocute al vertex (elettrodo comune) e da due agoelettrodi sottocutanei (-) posti rispettivamente: il primo anteriormente alla base del padiglione auricolare e ed il secondo in regione cervicale in corrispondenza di C3. L’elettodo di terra è stato posto in posizione mediana caudalmente alla linea interorbitale. La stimolazioene acustica è stata effettuata mediante rumori a "click" in rarefazione inserendo auricolari nel canale uditivo ed utilizzando un’intensità di stimolo variabile dai 75 ai 105 dB nHL (normal hearing level) per ottenere tracciati significativi; in associazione è stato utilizzato un tono di mascheramento sull’orecchio controlaterale (-40 dB nHL). Ogni traccia è stata acquisita facendo la media di almeno 500 risposte evocate ed è stata acquisita per due volte per verificarne la ripetibilità. Nei cuccioli la misurazione dei BAEP è stata eseguita senza sedazione utilizzando un solo canale d’acquisizione per la registrazione dei potenziali ed una coppia di agoelettrodi sottocutanei: il primo (+) posto in prossimità del vertex ed il secondo (-) nella regione cervicale caudale. L’elettrodo di terra è stato posizionato sottocute fra i due elettrodi precedenti. La stimolazione è stata effettuata mediante microauricolari usando rumori a "click" alternati, ad una intensità variabile fra 75 e 95 dB nHL, associati al tono di mascheramento sull’orecchio controlaterale. In questo caso ogni traccia è stata acquisita facendo la media di un numero di risposte evocate variabile dalle 500 alle 1000 a seconda della necessità interpretative del tracciato ed è stata registrata per due volte al fine di valutarne la ripetibilità. Le tracce ottenute copiate su supporto magnetico e cartaceo sono state confrontate in termini di latenze assolute ed interpicco con quelle disponibili in letteratura, per quanto riguarda gli intervalli di normalità. Ai fini della presente ricerca sono stati considerati "sordi", in conformità con quanto indicato nei protocolli del Institute for Genetic Disease Control in Animals (GDC Open Registry, Davis, CA 95617, USA), gli animali che presentavano registrazioni BAEP isoelettriche o che comunque non mostravano onde riconoscibili. Nei casi in cui le alterazioni dei tracciati BAEP potevano essere considerate dubbie, perchè dovute a tipi di sordità diversa da quella neurosensoriale, come ad esempio nel caso di otite esterna, si è provveduto ad eseguire un’ulteriore registrazione BAEP mediante stimolazione ossea, in modo da rendere superflua la necessità di conduzione aerea dello stimolo. Tutti i test sono stati effettuati utilizzando l’attrezzatura Nihon Koden, Four Mini e relativi accessori di stimolazione acustica.